دانلودمقاله بیماری های ذخیره گلیکوژن

  کلیکوژن مولکولی بزرگ است که گلوکز در آن ذخیره شده است . این مولکول در اواسط قرن 19 بوسیله Chaptcer , Cloude Bernard هم به صورت شیمیایی و هم به صورت فیزیولوژی ، کشف ، جداسازی و مشخصه گذاری شد . گلیکوژن یک پلی ساکلراید با وزن مولکولی ای از چند میلیون تا بالغ بر چند صد میلیون است . شکلی کروی دارد و شامل اضافات باقی مانده روی D-glucose که بصورت زنجیری با پیوند ( x1-4 ) به هم متصل شده اند ، می شود . این حلقه های زنجیری در وفقه های 4 تا 10 residues ( پس مانده ، ته نشین ، باقیمانده ) با پیوند ، شاخه ، شاخه می شوند ( شکل 101 ) شکل 101 : مولکول گلیکوژن یا بزرگنمایی ساختاری در محل یکی از شاخه ها ( اقتباس از مقاله بیوشیمی Harper ) . اگر چه تقریبا همه سلول های بدن انسان توانایی ذخیره مقداری گلیکوژن را دارد سلول های ماهیچه و کبد مقدار زیادی Glycogen را ذخیره می کنند . سلول های ماهیچه توانایی ذخی ...

بیماری های ذخیره گلیکوژن

کلیکوژن مولکولی بزرگ است که گلوکز در آن ذخیره شده است . این مولکول در اواسط قرن 19 بوسیله Chaptcer , Cloude Bernard   هم به صورت شیمیایی و هم به صورت فیزیولوژی ، کشف ، جداسازی و مشخصه گذاری شد . گلیکوژن یک پلی ساکلراید با وزن مولکولی ای از چند میلیون تا بالغ بر چند صد میلیون است . شکلی کروی دارد و شامل اضافات باقی مانده روی D-glucose   که بصورت زنجیری با پیوند ( x1-4 )  به هم متصل شده اند ، می شود . این حلقه های زنجیری در وفقه های 4  تا 10     residues  ( پس مانده ، ته نشین ، باقیمانده ) با پیوند   ، شاخه ، شاخه می شوند ( شکل 101 ) شکل 101 : مولکول گلیکوژن یا بزرگنمایی ساختاری در محل یکی از شاخه ها ( اقتباس از مقاله بیوشیمی Harper ) .   این فایل دارای 11 صفحه می باشد. ...